Charakteryzuje się autoimmunologicznym zapaleniem ślinianek prowadzącym do upośledzenia wydzielania śliny, zapaleniem stawów (podobnym do RZS), suchością oczu (uczucie piasku pod powiekami, zapalenie rogówki). Choroba często występuje u kobiet.

Z uwagi na względne ryzyko współwystępowania nowotworów układu chłonnego powinna być szybko diagnozowana i leczona.